Atresia auditiva y microtia. ¿Cómo afecta a los niños?

A VECES NO TODO ES CÓMO ESPERAMOS

Cuando una familia espera la llegada de un hijo, toda la ilusión y la esperanza se centra en recibir al nuevo miembro. Cruzamos los dedos para que tanto el embarazo como el parto salgan bien y poder recibir en nuestros brazos a un bebé sano y sin problemas.

Pero en algunas ocasiones esto no sucede así. Todos nuestros sueños pueden verse alterados cuando recibimos la noticia, durante la gestación o tras el nacimiento, de que algo no va bien. La vida a veces no es tan fácil como la pintan. Es algo en lo que no queremos pensar, pero sucede.

Cuando algo así ocurre la vida nos da un vuelco. Cuando un diagnóstico no esperado ni deseado se confirma puede que todas nuestras ilusiones y expectativas se derrumben. Se comienza un proceso de duelo, en el que hay que decir adiós a la idea de futuro que teníamos. Hay que asumir la nueva situación, que no tiene por qué ser peor. Será diferente. Nacerá en nosotros un nuevo sentido de la responsabilidad.

Negaremos, buscaremos, aceptaremos y lucharemos con uñas y dientes por la nueva situación.

Nosotros hemos pasado por ello. Quizá algún día encuentre la manera de contaros qué sucedió al nacer mi segundo hijo. Pero hoy no vengo a hablar de Trasto. Hoy os quiero hablar sobre otra condición, la atresia auditiva.

ATRESIA AUDITIVA

La atresia auditiva es una malformación otológica (del oído) que puede tener lugar durante la gestación debido a un desarrollo incompleto o a alteraciones en la estructura y morfología tanto del pabellón auditivo externo (en cuyo caso hablaríamos de microtia) o a ausencia del conducto auditivo externo (atresia aural congénita).

Ambas entidades pueden darse a la vez, la microtia suele ocurrir junto a la atresia. Sin embargo la atresia puede darse de forma aislada, sin asociar microtia. En este caso la oreja tiene una apariencia normal, pero se carece de conducto auditivo.

Pero dado que ambas, microtia y atresia auditiva afectan al oido externo, normalmente esta condición se traduce no solo en una alteración física o morfológica, sino también en una pérdida auditiva. Pérdida que puede oscilar entre moderada y severa.

MICROTIA : ¿QUÉ ES Y QUÉ SUPONE PARA EL NIÑO?

La microtia es una malformación congénita del oído externo (está presente en el momento del nacimiento). Ésta parte no se desarrolla de manera adecuada durante el primer trimestre del embarazo. No existen datos concluyentes de por qué sucede esto, aunque algunas investigaciones científicas sugieren diferentes variables asociadas y factores de riesgo.

Esta alteración se caracteriza por un pabellón auricular pequeño. La oreja afectada del bebé se verá más pequeña de lo habitual o también puede presentar alteraciones en su forma. Es algo que se puede detectar fácilmente tras el nacimiento.

La palabra microtia proviene del latín, «micro» que significa pequeño y «otia» que significa oído. Por lo que, etimológicamente, microtia se puede definir como «oído pequeño».

Las orejas de los niños con microtia varían en su apariencia. Normalmente, como ya hemos comentado son más pequeños. En ocasiones consisten en sólo un lóbulo en forma de cacahuete.

¿ES MUY FRECUENTE? ¿SE HEREDA?

Es una condición relativamente frecuente. Ocurre en 1 de cada 5000 nacimientos, aunque las tasas varían dependiendo del origen étnico.

En el 90 % de los casos afecta a solo un oído (normalmente el oído derecho) y con más frecuencia afecta a los varones. Normalmente la afectación es unilateral, es decir, uno de los oídos y oreja está afectado y los otros presentan una morfología y audición normal.

La microtia, como hemos visto, se puede asociar tanto con la ausencia del canal auditivo (atresia auditiva o auricular) o también con un canal auditivo extremadamente estrecho (estenosis del canal auditivo).

En la mayoría de los casos la microtia no se hereda genéticamente.

El 95 % de los casos de niños con microtia no tiene antecedentes familiares.

En el 5 % de los casos la microtia puede ser familiar y aparecer en múltiples miembros de la familia. Si se tiene un hijo afectado de microtia, hay un aumento aproximado del 5 % en el riesgo de tener otro hijo con microtia.

GRADOS DE MICROTIA ¿CÓMO DE GRAVE ES?

No todos los casos son iguales. La microtia puede presentarse de varias formas. Según el grado de afectación podemos clasificarlas en:

GRADO 1 (MÁS LEVE):

El oído es más pequeño de lo normal, pero presenta todas las características de una oreja normal. Pueden aparecer algunas diferencias menores en la forma.

El canal auditivo es más pequeño, pero está presente. No suele asociar pérdida auditiva.

GRADO 2:

Faltan algunas de las características de la oreja, aunque la mayor parte de los dos tercios inferiores suelen estar presentes.

El canal auditivo puede estar presente pero, a menudo, presenta estenosis. Será un canal estrecho lo que puede ser causa de pérdida de audición.

GRADO 3:

Es la forma más común de microtia. El único rasgo del pabellón auricular que permanece es un remanente del lóbulo de la oreja en forma de cacahuete pequeño.

El canal auditivo, normalmente, está ausente por completo.

GRADO 4:

Ausencia completa del oído externo, sin remanente alguno.

Es un tipo de atresia poco común conocido como anotia.

¿SE ASOCIA A OTROS PROBLEMAS MÉDICOS?

Si al nacer, nuestro hijo es diagnosticado de microtia nos angustiará saber que grado de pérdida auditiva tendrá y también si tendrá asociado algún otro problema médico.

La mayoría de los pacientes no tendrán ninguna otra alteración importante aparte del oído.

Alrededor del 50 % presentará en el lado de la cara implicado tejidos óseos y blandos subdesarrollados.

Hasta un 15 % aproximadamente pueden tener distintos grados de debilidad en los nervios faciales.

Otras enfermedades, tales como paladar hendido, labio leporino o problemas cardíacos o neurológicos se verán con mucha menos frecuencia.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA MICROTIA Y LA ATRESIA AUDITIVA?

Los niños que padecen microtia asociada a atresia auditiva o estenosis del canal auditivo no pasarán la revisión de audición que se les realiza a todos los recién nacidos en el hospital. Esta prueba se realiza unas horas después del nacimiento, antes de recibir el alta médica.

En estos casos serán remitidos a un audiólogo pediátrico para ser sometidos a más evaluaciones diagnósticas. Estudiarán el caso, el grado de afectación y el pronóstico. Con todo ello propondrá las opciones de rehabilitación auditiva y tratamiento más adecuado.

CRIAR A UN HIJO QUE TIENE  MICROTIA Y ATRESIA AUDITIVA. Y AHORA, ¿QUÉ?

Como toda malformación en un recién nacido supone un reto que hay que manejar y aceptar de la mejor manera posible.

Aparte de los problemas asociados a la pérdida de audición, será también importante el impacto psicológico que puede suponer el tener una oreja malformada o carecer de ella.

Lo más complejo tanto para los niños, los padres y las familias es quizás comprender cómo se deben enfrentar a esta afectación y los problemas que de ésta se desprenden, tanto desde el punto de vista estético como de posibles burlas y/o pérdida de autoestima, por lo menos hasta que el niño cumpla cierta edad.

HAY QUE APRENDER A VIVIR CON ELLO

¿Por qué? La razón se basa en que tras recibir el diagnóstico después del nacimiento no es posible reconstruir la malformación del oído externo.

Se deberá aprender a convivir con una oreja pequeña o diferente durante este tiempo, además de aprender a convivir y adaptarse a la posible pérdida de audición que lleva aparejada.

Esto es debido a que hay que esperar a que el niño crezca y la oreja del otro lado haya alcanzado su tamaño adulto. Esto suele ocurrir alrededor de los 10 años de edad, por lo que durante ese tiempo se debe aprender a convivir con la malformación.

TRATAMIENTO PARA MICROTIA Y ATRESIA AUDITIVA

El tratamiento tendrá, normalmente, dos objetivos. El primero, el recuperar la pérdida de audición causada por la microtia y/o atresia. El segundo, la cirugía reconstructiva para la malformación de la oreja.

AUDIFONOS RETROAURICULARES

No funcionan bien en algunos pacientes, sobre todo en niños.

IMPLANTES DE CONDUCCIÓN ÓSEA

Representan una solución para la pérdida auditiva. Los pacientes con microtia y atresia auditiva serán evaluados para conocer si pueden ser candidatos a cirugía de reconstrucción.

En aquellos casos que la reconstrucción no es viable o para aquellos en los que a pesar de la cirugía no logran recuperar la audición satisfactoriamente, los implantes de conducción ósea como el sistema Baha ® puede constituir una excelente solución.

Estas soluciones Baha ® pueden usarse desde edades muy tempranas ayudando a los niños con atresia auditiva o microtia a obtener un mejor acceso a la audición. Estas pérdidas en la audición, incluso si son únicamente unilaterales, pueden suponer un retraso en el desarrollo del habla y posteriores dificultades escolares. Este tipo de intervención precoz ofrece a los niños la posibilidad de aprender a hablar, leer, escribir y comunicarse de forma similar a otros niños que no tienen problemas de audición.

Estos sistemas envían el sonido a través del hueso directamente al oído interno funcional, saltando de esta forma los problemas que existen en el oído externo o medio en la microtia y la atresia auditiva.

CIRUGÍA RECONSTRUCTIVA DE LA ATRESIA

Son varias las técnicas existentes, con diferentes grados de dificultad y resultados. Se debe estudiar cada caso individualmente.

RECONSTRUCCIÓN QUIRÚRGICA DE LA MICROTIA CON INJERTO DEL CARTÍLAGO DE LAS COSTILLAS

La edad ideal para ello es alrededor de los 10 años, por varias razones. A esa edad el desarrollo de la parrilla costal es óptimo para obtener suficiente cartílago para obtener una maqueta de la oreja tridimensional, a la vez que la oreja del otro lado habrá llegado a su tamaño adulto.

Por otra parte, los niños a partir de esta edad ya tienen cierto grado de madurez como para decidir si desean la operación de reconstrucción y cómo afrontarla.

Esta no es una operación necesaria, en la mayoría de los casos los niños pueden vivir sin problemas con su microtia. Debería ser el niño el que pueda decidir si quiere enfrentarse o no a la operación y lo que ello supone. Se necesitarán varias cirugías hasta que se complete toda la reconstrucción

RECONSTRUCCIÓN QUIRÚRGICA DE LA MICROTIA CON INJERTO MEDPOR

Otra opción es este tipo de reconstrucción, que no requiere cartílago costal del propio paciente.

PRÓTESIS DE OREJA

Se pueden utilizar prótesis de oreja, usadas con adhesivo o un sistema de anclaje específico. Existen actualmente prótesis muy buenas y realistas.

NO HACER NADA

Es otra opción, muchos pacientes optan por no hacerse ninguna reconstrucción y conviven con su microtia. Pueden dejarse el pelo largo para disimular la malformación o simplemente aprenden a vivir con ella y se aceptan tal cuál son.

Todas las opciones de tratamiento pueden ser válidas. Todas tienen sus ventajas y también sus inconvenientes. El médico deberá asesorar a su paciente de todas las alternativas de tratamiento adecuadas a su caso y disponibles. El paciente con toda la información, junto a su familia, podrá decidir y optar por una u otra.

BUSCA INFORMACIÓN Y APOYO

En el caso de la microtia y la atresia auditiva, como en el de otros muchos problemas médicos, hay que ponerse en buenas manos. Buscar un equipo médico con experiencia en el que confiar, que realicen todo el estudio y nos proporcionen el tratamiento oportuno. Incluso buscar una segunda opinión si es necesario. Siempre dentro del sistema sanitario. No sirve de nada recurrir a pseudociencias.

Otra opción recomendable es buscar asociaciones de pacientes con nuestro problema. Compartir opiniones y experiencias siempre es enriquecedor. Os dejo también este libro destinado a familias con niños que padecen problemas auditivos. Está escrito por padres, audiólogos y profesionales, con mucha información y testimonios.

¿Conocíais la microtia y a la atresia auditiva?